|
血液病的种类 一、造血干细胞病 (一)再生障碍性贫血 (二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)如骨髓纤维化,慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症,原发性血小板增多症。 (三)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。 (四)阵发性睡眠性血戏蛋白尿。
二、红细胞病 (一)贫血 如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。 (二)红细胞增多症 真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。
三、白细胞疾病 (一)白细胞减少 各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。 (二)白细胞增多 中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症,传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。 (三)白细胞质的异常 粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。
四、出血性疾病 (一)血管壁异常 过敏性紫癜、毛细血管扩张症。 (二)血小板疾病 1.血小板减少 原发及继发血小板减少症。 2.血小板增多 原发及继发血小板增多症。 3.血小板质的异常 遗传性血小板功能缺陷,如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷,如尿毒症。
(三)凝血功能障碍 1.凝血功能低下 各种原因所致的凝血因子减少(血友病、维生素k缺乏)、血浆中抗凝物质增加。 2.凝血功能亢进 DIC早期,血栓性疾病。 急性白血病 白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。 我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。 急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
慢性白血病 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。 临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。 根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“癥瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。
骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。 MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。
缺铁性贫血 缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种常见贫血。这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁,血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低。典型病例贫血是属于小细胞低色素型。本病是贫血中常见类型,普遍存在于世界各地。在生育年龄妇女(特别是孕妇)和婴幼儿这种贫血的发病率很高.上海地区高危人群临床流行病学调查显示:月经期妇女、妊娠妇女和青少年缺铁性贫血患病率分别为11.39%\19。28%及9.84%,缺铁患病率分别为43.3%、66.27%及13.17%;主要的危险因素月经期妇女为月经过多,青少年为营养因素,中老年缺铁性贫血患者应警惕消化道肿瘤。在钩虫病流行地区不但多见,而且贫血程度也比较重。 本病发生没有明显的季节性,治愈率为80%。缺铁性贫血的原因:一是铁的需要量增加而摄入不足,二是铁的吸收不良,三是失血过多等,均会影响血红蛋白和红细胞生存而发生贫血。 根据缺铁性贫血临床表现,当属中医学中“虚劳”、“虚损”、“萎黄”、“黄肿”和“黄胖”等范畴。
再生障碍性贫血 再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA)是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性 加重 ,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性 多 于女性,北方多于南方。 在中国年发病率7.4/10万,在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。在中医学中,慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴,急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。
自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans. 本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。 过敏性紫癜 过敏性紫癜(Allergic Purpura)是常见的毛细血管变态反应性疾病,主要病理基础为广泛的毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,尤以学龄前及学龄期儿童发病者多,一岁以内婴儿少见,男性多于女性(约1.4~2.1)。 本病四季均可发病,而以春秋季发病居多。过敏性紫癜是常见的出血性疾病,近年来,过敏性紫癜的患病率有增高的趋势,可自愈,但可复发,并有约5%患者死于肾功能衰竭、中枢神经系统并发症等,严重威胁人们的健康。过敏性紫癜属于中医学“血证”、“紫癜”、“肌衄”、“葡萄疫”等范畴。
多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖,引起溶骨性破坏,又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白,尿中出现本周氏蛋白,引起肾功能的损害,贫血、免疫功能异常。MM起病徐缓,早期可数月至数年无症状。出现临床症状繁多,常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能不全,随着病情进展,可出现髓组织浸润、M球蛋白比例异常增高,从而导致肝脾淋巴结肿大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰竭等。 MM的发病年龄多见于中年和老年,以50-60岁之间为多,男性多于女性,男女之比约为2:1。MM在所有肿瘤中所占比例为1%,占血液肿瘤的10%。本病的自然病程为0.5-1年,经治疗后生存期明显延长或长期“带病生存”。
血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。根据发病机理,诱发因素和病程,ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP),无性别差异,春冬两季易发病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。 原发性血小板减少性紫癜,因表现为皮肤粘膜出血,或内脏出血,因而属于中医“血证”、“衄血”、“发斑”范畴。
骨髓纤维化 骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。 本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。 本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。
白细胞减少症 白细胞减少症(leucopenia)为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于4×10 9/L时,统称白细胞减少症,若白细胞总数明显减少,低于2×109/L,中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L,甚至消失者,称为粒细胞缺乏症(agranulocysis)前者临床主要表现以乏力、头晕为主,常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸,畏寒腰酸等症状;后者多以突然发病,畏寒高热,咽痛为主。本病于任何年龄之两性均可罹患。粒细胞缺乏症为白细胞 减少症发展至严重阶段的表现,两者病因和发病机理基本相同,故一并论述。 白细胞减少临床缩减分为原因不明性和继发性两种,前者多见。后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病,或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病、严重感染及原因不明者等。在我国白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预后良好,粒细胞缺乏症如果治疗不及时,年龄较大或有其他脏器疾患的病人,病死率仍然较高。 白细胞减少症在中医学无此病名,据其主症主要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等,归属于中医学“气血虚”、“虚劳”、“温病”、“诸虚不足”等范畴。
巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是叶酸和/或维生素B12缺乏引起的大细胞性贫血。叶酸、维生素B12参与脱氧核糖核酸(DNA)的合成,故本病是一个全身性疾病,除贫血外,粒细胞巨型变且分叶过多,巨核细胞出发生病变。全身各系统细胞,特别是增殖较快的细胞如粘膜、皮肤细胞也发生病变。可以认为巨幼细胞性贫血是全身病变的的血液学表现。本病在世界各地都可发病,同一国家不同地区发病也有差异。我国内地发病多,平原沿海少,以山西、四川、陕西、河南等地山区农村的发病率较高,最高者占该地区贫血的50%~60%。本病好发于婴幼儿、孕妇、青少年,39岁以下占66.39%,男、女之比为6:3。一般营养性巨幼细胞贫血经过适当治疗可迅速治愈,但是恶性贫血需要终身维持治疗,神经系统症状严重者不易完全恢复。 本病具有的血气枯槁,形神不足,毛悴色夭,四肢不举,以及滑肠、不食等斑点候,属于血虚范畴内狭义的虚损。
血友病 血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
地中海贫血 地中海贫血(Thalassemia)简称海贫或海洋性贫血,于 1925 年由 Cooley 和 Lee 首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血,习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫也 称海洋性贫血。 成人Hb由四个亚基(α2β2)组成,α太链合成不足称α地中海贫血,β太链合成不足称β地中海贫血。 国内以华南及西南地区多见。α地中海贫血的基因缺陷主要为缺失型,α基因共有四个(父源和母源各两个),缺失一个为静止型,缺失两个为标准型,缺失三个为HbH(β4)病,缺失四个为HbBarts(γ4)胎儿水肿(死胎)。 β地中海贫血的基因只有一对,基因缺陷绝大多数属于非缺失型,即由于基因点突变,导致β太链合成减少者称之为β+地中海贫血,若导致β太链完全不能合成者称之为β0地中海贫血,β基因突变已发现逾百种,中国人常见的不过十种,占95%以上。
真性红细胞增多症 真性红细胞增多症(polycythemia vela,PV)是一种以红细胞、粒细胞和巨核细胞不受控制的增殖为特征的造血干细胞疾病。其临床特征是红细胞增多、中性粒细胞增多、血小板增多和脾肿大,至病程晚期常发展为进行性骨髓纤维化、贫血和不断进展的脾肿大等与特发性骨髓纤维化相似的综合征。
传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症 ( Infectious mononucleosis) 是由 EB 病毒 ( EBV) 所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热,咽喉炎,淋巴结肿大,外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体。
巨球蛋白血症 巨球蛋白血症(macroglobulinemia)简称(WM),是 B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病,以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症。 巨球蛋白血症可分以下三种情况: ① 原发性巨球蛋白症:本病症 1994 年首先由 Waldenstrom所描述,因此又称Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)。 ② 意义未明的单克隆丙种球蛋白血症 (monoclonal gammopathy of undermined significance,MGUS)。 ③ 继发性巨球蛋白血症:多发于淋巴系统增生性疾病,如淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病等恶性疾病,也可见于慢性炎症性疾病。本节叙述原发性巨球蛋白血症。 血清中存在的 IgM 是免疫球蛋白的五聚体结构,约占血清总免疫球蛋白的 7%~10%,浓度为0.8~3.0g/L,分子量90万,每个单体分子量18万,沉降系数18~19s,也有少数 22s,26s或35s,存在于B细胞表面的为单体IgM,沉降系数7s。 发病年龄80%在50岁以上,中位发病年龄65岁,发病高峰在70~80岁,40岁以下不足3%。
恶性组织细胞病 恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH, 简称恶组)系恶性组织细胞增生症,是全身性单核 - 巨噬细胞的恶性增生性疾病,广泛浸润各组织器官,常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。要正确进行美容护肤:www.hope.net.cn/hairdressing/index.html别为了美什么都不顾。其病变可累及多脏器:肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织,不同病例累及器官数不一,至少2个,最多可达16个,80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性,不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致,被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。
阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿( Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH )是一种获得性造血干细胞病,产生的成熟血细胞膜存在缺陷,对补体异常敏感而破坏,引起血管内溶血,临床表现以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征,是我国北方常见的溶血性贫血。我国的 PNH 的特点为:男多与女,男女比例为 5.3:1, 发病年龄为 20 ~ 40岁多为最多,偶 见于儿童及老年,发病最小的为2岁,发病中位数年龄为28岁,常有轻中度的出血,腹痛较少,腹痛多与蛋白尿有关,非因栓塞,全血细胞减少为多见,白细胞及血小板减少较为明显,血管栓塞发生较晚,主要为潜表静脉,主要死因是感染而非栓塞。 中医学因其可见面色苍白,周身乏力、腰膝酸软,活动后心慌气短、小便黄或红及黄疸等 ,归为“虚劳”、“黄疸”等范畴。
|