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阵发性睡眠性血红蛋白尿
编辑:医学知识网 发布时间:2007-06-04  

  ②热溶血试验:红细胞在自身血清(含补体)中37℃孵育后,由于葡萄糖分解产酸使血清酸化,如果红细胞对补体敏感,则在酸性环境中可发生溶血。某些其他溶血性贫血亦可阳性,因此亦是一种非特异性试验,可作为过筛试验。
  ③糖水溶血试验:又叫“蔗糖试验”,包括双糖的多糖类,如蔗糖、菊糖等,可增加红细胞对补体的敏感性,从而使有缺陷的红细胞溶血。本试验敏感性较高,但特异性差,可作为过筛试验。
  ④酸溶血试验(Ham试验):又叫“酸化血清溶血试验”或“Ham试验”。补体在微酸性环境中可通过交替途径被激活,阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞因对补体敏感而溶血。本试验特异性强,但敏感性较差,可出现假阴性。
  ⑤蛇毒因子溶血试验:蛇毒因子可激活补体而使阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞溶解。本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性诊断试验。
  ⑥微量补体溶血敏感试验:可测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗
    现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。
    本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”,以清热利湿为主,慢性期“缓者治其本”, 多以补虚为主。有血瘀见证,则宜用活血化瘀之品。细胞增多,白细胞通常减少,血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃,以红细胞系统为主,部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。

  西医治疗
  1 、减轻贫血   
   a 、输血 严重贫血,血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。
   b 、雄激素 雄激素可刺激红细胞生成,而且可以减少溶血,使贫血症状改善,输血减少。
   C 、铁剂和叶酸 对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者,铁剂治疗有助于改善贫血。   
  2 、减少溶血发作:
   a 、糖皮质激素,泼尼松0 .25~1mg/(kg.d) ,多数病人能减缓溶血发作,小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血,但是,除非在危及生命的情况下,一般不予每日类固醇治疗。
   b 、抗氧化药物,对细胞膜有保护作用,常用大量的维生素 E 及阿魏酸纳,有报道维生素E每日肌内注射100ng ,连用3周,溶血可减轻,血红蛋白及红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。
   c 、化疗药物 需慎重考虑。   
  3 、骨髓移植:理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病,但多用于伴有骨髓增生不良的病例。 
 
阵发性睡眠性血红蛋白尿预防与调理
  预防
  PNH患者血红蛋白尿发作越频,则病情越重,预防PNH发作非常重要。应避免诱发因素,减少溶血的发生,如积极防治感染,避免劳动过度和精神紧张,尽量不用不必要的药物,饮食过度及妊娠亦可诱发溶血。预防感冒有助于减少发作,需注意生活起居,打太极拳、练气功以增强体质,调清志、避免激动。尽可能避免手术,减少输血,必须输血时,须输洗涤红细胞,在铁剂治疗前可先输洗涤红细胞。节房事,勿房劳过度,多生多育,以免耗伤肾精。

  调理
(一)生活调理
  因感染可诱发溶血发作,故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生,避风寒,节劳作,积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染,避免这些诱发因素,减少溶血的发生。节房事,勿房劳过度,应少生少育,以免耗损肾精。尽量不用或慎用可疑有诱发溶血发作的药物如西药某些解热镇痛药物。
(二)饮食调理
  少食辛辣之品,以免耗气伤阴,不可过于油腻,以防湿热内生。戒烟酒,烟酒中的某些化学物质可影响造血,有些可诱发突变。
  可采用一些食物疗法,对本病可作为饮食治疗的药物与食物有:人参、山药、构把子、大枣、蜂蜜、当归、生地黄、熟地黄、甘草、阿胶、鹿角胶、扁豆、花生米、龙眼儿紫河车、冬虫夏草、黄狗肾、乌鸡、斑鸠、鹤鹤、麻雀、黄渤肉。
  1、枸杞大枣小米粥
  构粑子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米对巴加水150ML,煮粥食用。治疗PNH发作期、间歇期血虚而见面色苍白、乏力、纳差者。
  2.熟地炖斑鸠
  熟地黄30克,当归20克,斑鸠2只,加蜂蜜20克,水适量,文火炖2小时左右,饮汤、食肉。治疗PNH发作期、间歇期血虚而见面色苍白、乏力、心悸气短者。
  3.生地炖黄渤肉
  生地黄50克,甘草20克,黄融肉200克,龙眼肉20克,加水适量,加盐油调味,文火炖2小时左右,饮汤食肉。治疗PNH发作期、间歇期气血虚损而见面色苍白、乏力。腰膝酸软诸症。阳虚火旺者勿用。 
  4.人参、冬虫夏草炖鸡
  人参10克,冬虫夏草、乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉。治疗PNH间歇期气血虚、乏力、自汗、气短懒言者,有阴虚见证者慎用。
  5.蜜肾丸
  将黄狗肾、紫河车按2:1的比例共研细末,炼蜜为丸,每丸10克,1日两次口服。用于PNH间歇期气血虚见面色无华、乏力、腰痛膝软者。阴虚火旺者勿用。 
  6.雀草汤
  麻雀2只、甘草20克,加水适量,文火炖40分钟,取汤,化阿胶10克,分两次早晚温服。治疗PNH发作期、间歇期血虚而见面色苍白、乏力、气短、五心烦热、盗汗者。
  7.乌龙汤
  乌鸡1只,龙眼肉50克,砂仁15克,加水适量,加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉。
(三)精神调理
  正确对待疾病,保持乐观精神。避免劳动过度和精神紧张,调理情志、避免激动。适当锻炼如打太极拳以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,因气功可动气耗血,可使气血虚弱者病情加重。
 
  预后与转归
  综合国内 PNH 报道资料,患者约有 1/4 的病程中死亡,主要原因是感染、贫血性心脏病,中枢神经出血,其中以感染过多,进一步减少并发症所带来的死亡,加强对症和支持治疗,提高生存质量,则有可能长期生存。

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