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自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans. 本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
病因
1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%
2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：
A、 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。
B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。
C、 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。
分型
分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。
临床表现
本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。
诊断标准
检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。
1、 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）。
2、 骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
3、 血浆或血清：高血红蛋白症和（或）高胆红素血症。
4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。
5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。
6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。
常规治疗
1,病因治疗：
积极寻找病因，治疗原发病，感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿，畸胎瘤等手术后可治愈，继发于造血系统肿瘤的患者，在治疗的同时可加强的松，多数患者需长期治疗。
2，肾上腺皮质激素：
常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用，或抗体结合到红细胞的作用降低，或抑制抗体的产生。肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂主要适应于治疗免疫性溶血性贫血，如自体免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。可用泼尼松40毫克/天，分次口服，或用氢化可的松静脉滴注；无效时可加量或加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等口服。泼尼松一般在1周内发挥作用，一般在用药后4～5天，网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10～16%患者，能获长期缓解，缓解后逐渐减量维持，维持量每天不应少于15-20毫克，如治疗3周无效，需要及时更换中医疗法。发生感染往往诱使溶血加重，增加药量，同时加强有针对性的抗生素治疗。一般连续应用8-12周后可逐渐停用。
3，免疫治疗：
对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌，或者切脾无效者均可有使用。治疗期间必须观察血象，至少每周检查1次，应注意骨髓抑制、严重感染。
4，脾脏切除：
适用于原发性温体抗体AIHA，年龄在四岁以上，激素治疗无效或有依赖者，免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。
临床实践中一般脾切除的适应证为：
A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者；
B、需大剂量皮质激素维持者；
C、溶血常复发者；
D、皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者。
5，其他治疗：
A、大剂量丙种球蛋白；
B、抗淋巴细胞球蛋白；
C、达那矬，有效机制可能有免疫调节作用；
D、长春新碱；
E、血浆置换法。AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血，必要时应予以输注洗涤红细胞。冷抗体型AIHA：轻型患者不影响劳动。需要注意保暖。冷凝集素病以治疗原发病为主，预后也与原发病有关。有明显溶血时输血要慎重，因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害，有冷抗体存在时配血有困难，可按温抗体型AIHA输血方案尽心，保温下输注浓缩红细胞，克服组织缺氧状态。尚需免疫抑制剂抑制抗体的产生，可用在处理危重患者的抢救。 小贴士：身体有问题要进行医学咨询：www.hope.net.cn/inquiry/index.html 别忘了保护好身体。
预后与转归
原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差，病程数月至数年不等，病死率约50%。继发者预后随原发病而异，继发于感染者控制感染后即愈；继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差，Evans综合征也难以治愈，可死于出血。
难点与对策
难点之一：提高诊断、分型的符合率可溶血性疾病的种类繁多，临床表现复杂及不典型，许多轻型先天性溶血性贫血常常被忽略；由于溶血性疾病有其溶血的共同点，有时临床上会因发现溶血表现后，只注意及时进行溶血的对证治疗，也因所有溶血在临床表现上有某些共同之处，经对证治疗后也会使症状改善，而淡漠了对溶血性贫血的分型意识。故而某些先天性溶血长期未被发现，每次溶血发作时亦未得到合理的治疗。为了提高诊断及分型的符合率，首先应提高临床医生对溶血性疾病的全面认识，在临床上发现黄疸患者，要警惕溶血性贫血的可能性应把血常规作为必要的检测项目使用，同时要及时进行溶血项目筛选检查，从而提高诊断的符合率。
难点之二：提高溶血发作防治的效果在溶血发作的预防中，出除诱因是防止溶血发作的关键，对此类病人要加强对该病的医学知识的方面的教育，使患者对该病引起重视，提高祛诱因自觉性，细菌，病毒感染亦诱发或加重急性溶血的发生，应该积极加以预防，平时应该注意饮食起居，预防感冒，适当运动以加强顾护正气，防止外邪侵袭，减少诱因的影响，以避免溶血的发作。
难点之三：如何加强预防并发症在重症溶血者，可能发生高热、急性肾功能衰竭、心功能衰竭等并发症危及生命，为预防这些并发症的发生，对重症溶血者要进行积极治疗，控制病情进一步发展，如发生高热不退合并感染时，宜采用物理降温退热等对症治疗，中药予以清热解毒利湿治疗：老龙皮、头发七、黄芩、连翘等中药，并可应用抗生素治疗。但应加强药物监护，以免使溶血加重。对贫血严重的病例，宜考虑高流量吸氧及加用激素治疗，必需输血者以洗涤红细胞为宜，并注意静脉补液量及补液速度，纠正电解质紊乱，严防体内酸碱度平衡失调，预防加重肾及心功能的负担。中药施以活血化淤、温阳利水药如红石耳、桃儿七、天莲草、丹参、桂枝等。并施以益气活血、淡渗利湿药如黄芪、头发七、赤芍、冬瓜皮、车前子等。
康复指导
（一） 预防：冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。
（二） 调理：
a、 生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。
b、 饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。
c、 精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。
研究进展
溶血性贫血主要是先天禀赋不足，肾精亏虚。后天失样，脾胃不健的基础上，因感受邪度毒，饮食不节，劳虚内倦，情致刺激，加之药物影响而发病，饮食不节，损伤脾胃，温湿中阻，郁久化热，熏蒸肝胆，肝失疏泻，肝胆外泻致黄疸，或邪毒入营，郁久化热，血败外漏发黄。病情反复，日久脾肾更亏，气血难阻，因气虚无力推动血液的正常运行，而致瘀，本病病位在脾，涉及肝胆肾，为本虚标识之虚，平素以本虚为主，主要为脾肾两虚，气血不足。溶血发生时以标识为主，主要为湿热瘀并见。
经验与体会
溶血性贫血有先天和后天之分，从诊断到治疗上都有其特征，我们认为溶血性贫血一是分类要明确，二是无论先天或后天，均应积极消除诱因，预防溶血发作，对已发作者应尽快控制溶血、纠正贫血。有明显溶血时输血要慎重，必要时应予以输注洗涤红细胞。此外，值得注意的是长期反复输血可致含铁血黄素沉着症，可损害心、肝、胰腺、性腺及脑垂体等。严重时可心率失常，糖尿病，溶解贫血的发作，从而减轻贫血及减少输血的次数，其次可在输血的同时应用铁蛰合剂治疗。可以促进铁的排泄，防止铁超负荷，并可同时静脉滴注活血化瘀中药如复方丹参注射液、血塞通注射液等。（本文以上资料为本站编辑根据搜狐健康频道等有关网络资料整理）
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